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血管性血友病是怎么回事

输血与血液病

继发性血小板减少性紫癜

新生儿溶血症是怎么回事

肝炎与再障

血友病的治疗

血小板减少就一定会出血吗?


什么是营养性贫血?如何防治?

缺铁性贫血是怎样发生的

怎样预防缺铁性贫血的发生?其预后如何

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血管性血友病是怎么回事
血管性血友病vWD病,是一种具有复杂的止凝血功能缺陷的出血性疾病,以常染色体遗传,皮肤出血时间延长,出血类型为皮肤粘膜而非深部组织为特点。本病为血管性血友病因子vWF多聚体的数量和结构异常所致,通常伴有因子Ⅷ促凝活性的降低。

输血与再生障碍性贫血
给病人输注红细胞的目的是为了增强机体内红细胞含量,从而提高氧的运送能力,一个心肺功能正常的人由于体内代偿功能的作用,适当的减少红细胞的数量不但机体氧的运送能力不降低,反而有所增高,因此,不是患者红细胞数量减少或手术中患者有出血就一定要输血,给患者输注红细胞是为了消除或减轻临床症状,而不是为了纠正血红蛋白含量。

继发性血小板减少性紫癜
继发性血小板减少性紫癜是指继发于其他因素所引起的血小板减少,其原因即为继发因素,如骨髓浸润、电离辐射、无巨核细胞、周期性血小板减少、再生障碍性贫血等,其治疗应针对继发因素。

新生儿溶血症是怎么回事
新生儿溶血症是一组由于母婴之间血型不合而导致的新生儿同种免疫性溶血,表现多为新生儿严重的溶血性贫血,高胆红素血症。部分患儿可有胆红素脑病(核黄疸)。
由于胎儿因父亲方面遗传来的显性抗原恰恰为母亲所缺少,此抗原浸入母体后产生免疫抗体,通过胎盘、绒毛膜浸入胎儿血循环与胎儿红细胞凝集,使之破环而出现溶血。
ABO血型不合多发生于父亲为A或B或AB型,母亲为O型。由于妊娠期少量胎儿血可进入母体而使母体致敏,产生抗胎儿血型的抗体,此抗体再通过胎盘进入胎儿体内,破坏胎儿红细胞,发生溶血性贫血。

肝炎与再障
病毒性肝炎可引起粒细胞生成障碍,因为肝和骨髓都属于单核——巨噬细胞系统,两者可能存在交叉抗原,这种肝——骨髓病变是由于肝炎病毒直接作用,或有一抑制因子与肝——骨髓有交叉作用,因此,肝的损伤同时伴有骨髓基质和造血细胞疾病不足为怪,且肝炎后骨髓多有粒、单定向干细胞减少,同时,再障合并肝炎,患者的血清也有抑制骨髓细胞增值的作用。

血友病的治疗
血友病是一组遗传性出血性疾病,其特征为凝血时间延长,终生具有轻微损伤后出血倾向,包括血友病甲(遗传因子Ⅷ缺乏症,或抗血友病球蛋白AHG缺乏症)、血友病乙(遗传因子Ⅸ缺乏症或血浆凝血活酶成份PTC缺乏症)、血友病丙(遗传因子Ⅺ缺乏症或血浆凝血活酶前质PTA缺乏症)。
目前针对血友病的治疗主要补充替代疗法,基因工程产生的凝血因子因价格较高,无法为一般患者所接受,且输注后能否使患者产生抗体,还有待于进一步研究。我院血液科研制的益血延生系列中医疗法,具有升高Ⅷ:C活性,促进内源性因子Ⅷ的释放,提高血浆中纤溶酶原活化素水平,有增强纤维蛋白溶解活性,对血友病甲在治疗出血方面效果明显。

血小板减少就一定会出血吗?
血小板减少是否会出血,取决于两个方面:一是血小板减少的程度;二是个体差异。正常人血小板的数量为10-30万。一般情况下,血小板轻度减少为8-10万时,不会自发性出血,血小板中度减少5-8万时,可有轻度自发性出血,如皮肤粘膜有出血点,轻微创伤后出血不止,女性月经量增多等。重度血小板减少为5-7万,大多数会出现较明显的自发性出血,最常见的为皮肤紫癜。若血小板减少在2万以下,则会增加颅内出血,消化道大出血的危险性。但在临床工作中,患者在血管通透性及出血耐受性方面存在很大的差异,有些患者血小板在5万左右就会出现广泛的皮下瘀血,而有些患者血小板只有2万,甚至更低也无任何出血表现。尽管如此,血小板过低仍然存在一定的危险性,应高度警惕,进行特别护理,预防出血。

什么是营养性贫血?如何防治?
营养性贫血是指缺铁性贫血及叶酸、维生素B12缺乏引起的大细胞性贫血;针对营养性贫血的原因不同可分别给予补铁或给予叶酸、维生素B12治疗。本病的预防应从改善人群的膳食结构和改变生活习着手,多食动物性蛋白及富含维生素及叶酸的食品。

缺铁性贫血是怎样发生的
缺铁性贫血是所有贫血中最常见的一种,约占贫血的50%~80%,可发生于任何年龄,尤其多见于育龄妇女及儿童。其主要原因有:(1)铁的需要量增加而摄入量不足:妇女月经期,妊娠期,哺乳期,婴儿及青少年体重、血容量及循环血红蛋白量迅速增加等,每日需铁量应相应增加。如果食物中缺铁则易致缺铁性贫血的发生。 (2)铁的吸收不良:萎缩性胃炎及胃大部分切除后,慢性腹泻及肠道功能紊乱(肠蠕动过快)等均可影响正常铁的吸收,致使机体缺铁。 (3)失血:最多见的失血原因是消化道出血如溃疡病、癌、钩虫病、食道静脉曲张破裂出血、痔出血及服用阿斯匹林后发生的胃窦炎出血,女子月经过多等。

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